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La leishmaniose viscérale infantile, une cause de syndrome d'hémophagocytose lympho-histiocytaire facilement curable.

Titre traduit
Infantile visceral leishmaniasis, an etiology of easily curable hemophagocytic lymphohistiocytosis syndrome. (en)
Auteur
VISENTIN (S.); BAUDESSON DE CHANVILLE (A.); LOOSVELD (M.) FRA. Laboratoire d'hématologie. Aix-Marseille université. Chu Timone-Enfants. Ap-Hm. Marseille.; CHAMBOSTA (H.); BARLOGIS (V.)
Collectivité auteur
Service d'hématologie oncologie pédiatrique. Chu Timone-Enfants. Marseille. FRA
Inserm Umr-1062. Aix-Marseille université. Marseille. FRA
Source
ARCHIVES DE PEDIATRIE, Vol 20, N° 11, 2013, pages 1225-1229, 20 réf.
Type de document
ARTICLE (DOCUMENT PAPIER)
Langue
Français
Résumé
La leishmaniose viscérale (LV) associée au syndrome d'hémophagocytose lympho-histiocytaire (HLH) chez l'enfant est une entité clinico-pathologique rare, de diagnostic difficile, mortelle en l'absence de traitement. Chez l'enfant, il faut l'évoquer devant un tableau clinique de fièvre prolongée avec splénomégalie. Nous rapportons deux observations d'HLH secondaire à une LV. Dans la première observation, il s'agissait d'un jeune nourrisson de 3 mois et demi hospitalisé pour une tricytopénie fébrile. Le diagnostic d'HLH avait été posé devant un tableau clinico-biologique complet incluant une hémophagocytose sur le myélogramme. La recherche d'une maladie génétique, métabolique ou d'une infection sous-jacente avait été négative. Une cause primitive d'HLH avait été d'emblée évoquée et un traitement immunosuppresseur (corticoïdes et ciclosporine) avait été instauré. Un myélogramme de contrôle à un mois d'évolution ayant retrouvé des leishmanies, l'évolution avait été rapidement favorable sous traitement par amphotéricine B liposomale. Dans la deuxième observation, il s'agissait d'un enfant de 10 ans avec de multiples antécédents infectieux, hospitalisé pour une tricytopénie fébrile avec syndrome tumoral. Le diagnostic de LV avait été posé sur le myélogramme et un traitement par amphotéricine B liposomale avait été mis en route. Au 3e jour de traitement, une corticothérapie avait été instaurée devant l'apparition d'une HLH. Un déficit immunitaire héréditaire sous-jacent par défaut de l'axe interleukine-12 (IL-12) et interféron-gamma (IFN-gamma) avait été diagnostiqué devant l'évolution atypique de la LV sous traitement.
Mots-clés BDSP
Enfant Facteur Nourrisson Etiologie Pédiatrie France Leishmaniose Parasitose Infection Homme Europe Hémopathie Histiocytose Immunopathologie
Mots-clés Pascal
Leishmaniose viscérale Enfant Cause Syndrome d'hémophagocytose Nourrisson Etiologie Lymphohistiocytose hémophagocytique Pédiatrie France Leishmaniose Protozoose Parasitose Infection Homme Europe Hémopathie Histiocytose Immunopathologie
Mots-clés Pascal anglais
Kala azar Child Cause Hemophagocytic syndrome Infant Etiology Hemophagocytic lymphohistiocytosis Pediatrics France Leishmaniasis Protozoal disease Parasitosis Infection Human Europe Hemopathy Histiocytosis Immunopathology
Provenance

Inist-CNRS - Institut de l'Information Scientifique et Technique

Identifiant BDSP
477231
Création de la notice
2014-01-31
Dernière mise à jour
2014-01-31

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