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Nouveaux concepts dans l'hémochromatose périnatale.

Titre traduit
New insights into perinatal hemochromatosis. (en)
Auteur
BARUTEAU (J.); HEISSAT (S.) FRA. Service d'hépatologie. Gastroentérologie et nutrition pédiatrique. Hcl Lyon. Bron.; COLLARDEAU-FRACHON (S.) FRA. Centre de pathologie Est. Hcl Lyon. Bron.; DEBRAY (D.) FRA. Service d'hépatologie-transplantation pédiatrique. Hôpital Necker-Enfants-Malades. Ap-Hp. Paris.; BROUE (P.); GUIGONIS (V.) FRA. Service de pédiatrie. Chu de Limoges. Limoges.
Collectivité auteur
Service d'hépatologie pédiatrique et maladies métaboliques. Chu de Toulouse. Toulouse. FRA
Source
ARCHIVES DE PEDIATRIE, Vol 19, N° 7, 2012, pages 755-761, 55 réf.
Type de document
ARTICLE (DOCUMENT PAPIER)
Langue
Français
Résumé
L'hémochromatose périnatale (HP) est une maladie à début anténatal caractérisée par une insuffisance hépatocellulaire aiguë (IHA) néonatale avec cirrhose et surcharge en fer intra-et extrahépatique épargnant le système réticulo-endothélial. Cette affection est la première cause d'IHA néonatale et son pronostic est redoutable puisque plus de 70% des enfants décèdent lors de la période périnatale ou bénéficient d'une transplantation hépatique néonatale. Le risque de récurrence dans la fratrie est proche de 90%. Le diagnostic est difficile et impose d'exclure les autres causes d'IHA néonatale. L'hypothèse physiopathologique actuellement retenue est celle d'une allo-immunisation maternofoetale dirigée contre le foie foetal. Un anticorps maternel activerait la partie terminale de la voie classique d'activation du complément, responsable de la formation d'un complexe d'attaque membranaire contre l'hépatocyte foetal. Un traitement anténatal par immunoglobulines intraveineuses des mères ayant une grossesse précédente compliquée d'HP au cours de la grossesse améliore considérablement l'évolution de la maladie et son pronostic. En France, l'indication du traitement par immunoglobulines est validée après expertise des données cliniques et anatomopathologiques du cas index par un comité national pluridisciplinaire.
Mots-clés BDSP
Concept Connaissance Nouveau né Pédiatrie France Enfant Fer Homme Europe Enzymopathie
Mots-clés Pascal
Hémochromatose Concept Recherche scientifique Connaissance Périnatal Nouveau né Pédiatrie France Enfant Fer Surcharge en fer Homme Europe Enzymopathie Maladie métabolique
Mots-clés Pascal anglais
Hemochromatosis Concept Scientific research Knowledge Perinatal Newborn Pediatrics France Child Iron Iron overload Human Europe Enzymopathy Metabolic diseases
Provenance

Inist-CNRS - Institut de l'Information Scientifique et Technique

Identifiant BDSP
455675
Création de la notice
2012-11-20
Dernière mise à jour
2012-11-20

Sauf mention contraire ci-dessus, le contenu de cette notice bibliographique peut être utilisé dans le cadre d'une licence CC by NC-SA BDSP

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