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La dysplasie cleidocrânienne : rapport de 2 cas et revue de la littérature.

Titre traduit
Cleidocranial dysplasia : Report of 2 cases and literature review. (en)
Auteur
TRIGUI (M.); AYADI (K.); OULD ELHASSAN (M.); ZRIBI (M.); CHABCHOUB (I.) TUN. Service de pédiatrie. Chu Hedi Chaker. Faculté de médecine. Sfax.; KESKES (H.)
Collectivité auteur
Service de chirurgie orthopédique et traumatologique. Chu Habib Bourguiba. Faculté de médecine. Sfax. TUN
Source
ARCHIVES DE PEDIATRIE, Vol 18, N° 6, 2011, pages 672-677, 10 réf.
Type de document
ARTICLE (DOCUMENT PAPIER)
Langue
Français
Résumé
La dysplasie ou dysostose cleido-crânienne se traduit par des anomalies dentaires, des anomalies des os ayant une ossification membraneuse (clavicules, crâne, face, bassin) et à un degré moindre du rachis et du reste du squelette. A partir de 2 observations, nous rapportons les différentes manifestations cliniques de cette affection et les problèmes orthopédiques qu'elle peut poser. Les manifestations cliniques sont très variables et inconstantes, d'où la diversité des circonstances de découverte. Les anomalies claviculaires, faciales et les anomalies d'ossification du bassin sont les plus fréquentes et peuvent être considérées comme des signes majeurs. Ces atteintes ne nécessitent pas de traitement dans la majorité des cas. Les anomalies dentaires, la coxa vara et la scoliose nécessitent une surveillance régulière et un traitement en cas d'aggravation progressive. La pénétrance incomplète de cette maladie autosomique dominante et sa bonne tolérance expliquent la fréquence des formes d'expression clinique discrète ou non diagnostiquées.
Mots-clés BDSP
Etude cas Pédiatrie France Enfant Europe Homme Maladie héréditaire Rapport
Mots-clés Pascal
Dysplasie cléidocrânienne Revue bibliographique Article synthèse Etude cas Pédiatrie France Enfant Rapport Europe Homme Maladie héréditaire Ostéochondrodysplasie Pathologie du système ostéoarticulaire
Mots-clés Pascal anglais
Cleidocranial dysplasia Bibliographic review Review Case study Pediatrics France Child Europe Human Genetic disease Osteochondrodysplasia Diseases of the osteoarticular system
Provenance

Inist-CNRS - Institut de l'Information Scientifique et Technique

Identifiant BDSP
437634
Création de la notice
2011-08-23
Dernière mise à jour
2011-08-23

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