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Sténose pulmonaire et atrésie pulmonaire à septum interventriculaire intact.

Titre traduit
Pulmonary stenosis and atresia with intact ventricular septum. (en)
Auteur
EL LOUALI (F.); VILLACAMPA (C.); ALDEBERT (P.); DRAGULESCU (A.); FRAISSE (A.)
Collectivité auteur
Service de cardiologie pédiatrique. Pôle de pédiatrie. Hôpital de la Timone-Enfants. Marseille. FRA
Source
ARCHIVES DE PEDIATRIE, Vol 18, N° 3, 2011, pages 331-337, 37 réf.
Type de document
ARTICLE (DOCUMENT PAPIER)
Langue
Français
Résumé
L'atrésie pulmonaire sans communication interventriculaire et la sténose pulmonaire critique sont des cardiopathies rares avec une grande hétérogénéité morphologique. La valve pulmonaire peut être complètement atrétique ou comporter une perforation punctiforme en cas de sténose. L'obstacle peut être membraneux ou musculaire. Toutes les composantes du ventricule droit peuvent être atteintes ainsi que la circulation coronaire avec des communications ventriculocoronaires, des sténoses, voire des atrésies des branches. Le diagnostic anténatal est possible. Il est fait devant l'hypoplasie et l'hypertrophie du ventricule droit en amont d'une valve pulmonaire épaissie et d'une artère pulmonaire qui est perfusée de manière rétrograde par le canal artériel. Les communications ventriculocoronaires éventuellement associées sont parfois visibles en anténatal. En post-natal, la cardiopathie est ductodépendante, nécessitant une perfusion de prostaglandine El. Le traitement est palliatif chirurgical dans les formes où une circulation biventriculaire n'est pas possible en raison de l'hypoplasie du ventricule doit ou d'une circulation coronaire ventricule droit dépendante. Il est curatif si une circulation biventriculaire est possible, le plus souvent par cathétérisme interventionnel, parfois chirurgical en fonction du caractère membraneux ou musculaire de l'obstruction ventriculaire droite. En cas de diagnostic prénatal, l'interruption médicale de grossesse est envisageable dans les formes graves sans possibilité de circulation biventriculaire. Le pronostic vital et fonctionnel des patients est très variable, essentiellement lié à la taille des cavités droites et aux éventuelles anomalies coronaires.
Mots-clés BDSP
Pédiatrie France Enfant Europe Homme Cardiopathie
Mots-clés Pascal
Sténose pulmonaire Cloison interventriculaire Pédiatrie France Enfant Atrésie de la valve pulmonaire Europe Homme Pathologie de l'appareil circulatoire Pathologie de l'appareil respiratoire Cardiopathie
Mots-clés Pascal anglais
Pulmonary stenosis Ventricular septum Pediatrics France Child Pulmonary valve atresia Europe Human Cardiovascular disease Respiratory disease Heart disease
Provenance

Inist-CNRS - Institut de l'Information Scientifique et Technique

Identifiant BDSP
432537
Création de la notice
2011-05-26
Dernière mise à jour
2011-05-26

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