Banque de données en santé publique

Aide

Lien permanent : http://bdsp-ehesp.inist.fr/vibad/index.php?action=getRecordDetail&idt=425571

Export

Sélection :

Epidermolyse bulleuse acquise : Maladies bulleuses auto-immunes.

Titre traduit
Epidermolysis bullosa acquisita. (en)
Auteur
CAUX (Frédéric) FRA. Service de dermatologie et centre de référence des dermatoses bulleuses toxiques et auto-immunes. Hôpital Avicenne. Ap-Hp. Bobigny.
Source
LA PRESSE MEDICALE, Vol 39, N° 10, 2010, pages 1081-1088, 34 réf.
Type de document
ARTICLE (DOCUMENT PAPIER)
Langue
Français
Résumé
L'épidermolyse bulleuse acquise est une maladie bulleuse auto-immune rare de la jonction dermo-épidermique dont l'antigène cible est le collagène VII, constituant majeur des fibrilles d'ancrage. Son tableau clinique est classiquement caractérisé par une fragilité cutanée, des bulles sur les zones exposées aux traumatismes et des kystes milium. Des formes limitées aux muqueuses, des formes inflammatoires et des épidermolyses bulleuses acquises à IgA ont été rapportées. Son diagnostic de certitude est difficile car il repose sur des explorations spécialisées qui ne sont disponibles que dans certains centres : immunomicroscopie électronique permettant de mettre en évidence des dépôts immuns sur les fibrilles d'ancrage et immunotransfert ou enzyme-linked immunosorbent assay (Elisa) objectivant des auto-anticorps dirigés contre le collagène VII. Elle est fréquemment associée à la maladie de Crohn qui doit être recherchée en cas de manifestations digestives. L'épidermolyse bulleuse acquise est potentiellement grave, évolue le plus souvent de façon chronique et est résistante aux thérapeutiques. Son traitement n'est pas codifié et est fonction de la gravité de la maladie, reposant sur la dapsone, la ciclosporine et le rituximab.
Mots-clés BDSP
Maladie autoimmune Immunopathologie
Mots-clés Pascal
Epidermolyse bulleuse Dermatose bulleuse Maladie autoimmune Pathologie de la peau Immunopathologie
Mots-clés Pascal anglais
Epidermolysis bullosa Bullous dermatosis Autoimmune disease Skin disease Immunopathology
Provenance

Inist-CNRS - Institut de l'Information Scientifique et Technique

Identifiant BDSP
425571
Création de la notice
2011-01-20
Dernière mise à jour
2011-01-20

Sauf mention contraire ci-dessus, le contenu de cette notice bibliographique peut être utilisé dans le cadre d'une licence CC by NC-SA BDSP

Rechercher sur le web